Холангиокарцинома мкб 10

Содержание:

Исключены:

  • желчных путей БДУ (C24.9)
  • вторичное злокачественное новообразование печени (C78.7)

Саркома из купферовских клеток

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Рубрика МКБ-10: C22.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Внутрипечёночная холангиокарцинома — редкое злокачественное новообразование, формирующееся из внутрипечёночных жёлчных протоков. Внутрипечёночная холангиокарцинома обнаружена и выделена в самостоятельную нозологическую единицу со всеми присущими ей специфическими патологоанатомическими и радиологическими свойствами относительно недавно.

Заболеваемость в США составляет 3 на 1 000 000. Внутрипечёночная холангиокарцинома и печёночно-клеточный рак могут сочетаться, однако такие случаи исключительно редки. Как и при печёночно-клеточном раке, отмечен рост заболеваемости

Этиология и патогенез [ править ]

У большинства пациентов сопутствующее поражение печени отсутствует, но у 30% обнаруживают фиброз, вирусный гепатит C, болезнь Кароли, склерозирующий холангит, воздействие торотраста в анамнезе, паразитарную инвазию или гепатолитиаз. На основе макроскопического строения японская исследовательская группа по изучению опухолей печени (Liver Cancer Study Group) выделила три формы внутрипечёночной холангиокарциномы: объёмное новообразование (наиболее типичная форма), образование с перипротоковой инфильтрацией и опухоль с внутрипротоковым ростом.

Клинические проявления [ править ]

При внутрипечёночном расположении опухоли симптомы заболевания на раннем этапе появляются редко и, как правило, начинают беспокоить пациента в развёрнутой стадии. Именно поэтому клиническая картина внутрипечёночной холангиокарциномы сходна с таковой при других опухолях печени и складывается из боли в животе и потери массы тела.

Рак внутрипеченочного желчного протока: Диагностика [ править ]

Как правило, повышена сывороточная активность щелочной фосфатазы. Желтуха возникает нечасто (обычно на поздних стадиях заболевания); её причина — внешнее сдавление опухолью жёлчевыводящих путей. Возможно повышение концентрации сывороточных опухолевых маркёров — ракового эмбрионального антигена, СА19-9 и СА125. При проведении визуализирующих исследований обнаруживают гетерогенное фиброзное новообразование больших размеров без капсулы, сдавливающее расположенные рядом вены и растягивающее капсулу печени. Поскольку опухоль имеет фиброзный компонент, сдавление соседних структур возникает только в последней стадии заболевания. При прогрессировании опухоли дочерние одиночные узлы часто развиваются по соседству с новообразованием или в контрлатеральной доле. При поверхностной локализации узлов они могут быть недоступны визуализации, поэтому наиболее предпочтительным методом исследования в данной ситуации является лапароскопия. Опухоль склонна к метастазированию в лимфатические узлы ворот печени и к диссеминации по брюшине. В отличие от печёночно-клеточного рака, внутрипечёночная холангиокарцинома обычно не инвазирует в просвет воротной вены, но способна вызывать полную сегментарную атрофию печени. Возможна дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков.

Диагностировать аденокарциному позволяет чрескожная биопсия печени. Эндоскопические методы исследования часто используют для исключения метастазов. Иммунологические реакции с маркёрами СК7 (реакция положительна при внутрипечёночной холангиокарциноме) и СК20 (реакция положительна при метастазах в толстой кишке) также могут быть полезными в диагностике.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Рак внутрипеченочного желчного протока: Лечение [ править ]

В связи с тем, что внутрипечёночную холангиокарциному чаще всего выявляют на более поздних стадиях, только у 30% больных возможно выполнение резекции печени. На момент операции средние размеры опухолей составляют 6-10 см. Чаще всего новообразования расположены центрально, поэтому могут быть удалены лишь при обширной гепатэктомии. Послеоперационная летальность варьирует от 3% до 7%.

Хирургическое вмешательство — оптимальный метод лечения больных внутрипечёночной холангиокарциномой. Пятилетняя выживаемость после резекции печени варьирует от 25 до 50%. Лучшие результаты зафиксированы в азиатских центрах. Различия в результатах лечения можно объяснить разным анатомическим расположением опухолей.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Плохой прогноз инфильтративного типа опухоли объясняют распространением новообразования вдоль глиссоновой капсулы и частым вовлечением лимфатических узлов. Возникновение дочерних узлов часто коррелирует с большими размерами опухоли и метастатическим поражением лимфатических узлов, что служит определяющим прогностическим фактором. Пятилетняя выживаемость больных при отсутствии дочерних узлов и метастатического поражения лимфатических узлов составляет 35%. Лишь у небольшой части пациентов при наличии отягощающих факторов выживаемость превышает 3 года. Основная причина смерти больных — внутрипечёночные рецидивы опухоли. Ни один из известных методов не оказывает положительного эффекта при рецидиве. Трансплантацию печени в качестве эффективного метода лечения обычно не рассматривают, поскольку пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Холангиокарцинома
Холангиокарцинома мкб 10
Холангиокарцинома
(опухоль Клацкина) на разрезе после выполненной правосторонней гемигепатэктомии
МКБ-10 C 22.1 22.1
МКБ-10-КМ C22.1
МКБ-9 155.1 155.1 , 156.1 156.1
МКБ-О M8160/3
DiseasesDB 2505
MedlinePlus 000291
eMedicine med/343 radio/153 radio/153
MeSH D018281

Холангиокарцинома (от др.-греч. χολή — жёлчь, ἀγγεῖον — сосуд, καρκίνος — краб, -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — злокачественная опухоль, исходящая из мутировавших эпителиальных клеток желчных протоков.

Холангиокарцинома является относительно редкой опухолью, которая по своей гистологической структуре относится к аденокарциноме. В странах Европы и Северной Америки заболеваемость холангиокарциномой составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год, но её уровень растёт в течение последних десятилетий.

Похожая статья -  Гексикон при цистите у женщин отзывы

Клиническая картина заболевания характеризуется такими симптомами как желтуха, боль в животе, нарушение функции печени ( англ. ) , потеря веса, лихорадка, генерализованный зуд, а также возможными нарушениями окраски кала и мочи. Диагностика производится на основании анализов крови, лучевых методов, эндоскопии, а также — хирургического вмешательства. Для верификации диагноза необходимо выполнение биопсии с последующим гистологическим исследованием полученного материала.

К факторам риска для развития холангиокарциномы в Европе и Северной Америке относится наличие у пациента первичного склерозиирующего холангита, врождённых пороков развития печени и желчевыводящих путей, для Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии — паразитарные инвазии печени. В то же время, у большинство пациентов с холангиокарциномой специфические факторы риска в анамнезе отсутствуют.

Не излечённая холангикарцинома является смертельным заболеванием. Радикальное оперативное вмешательство является единственным потенциальным методом лечения, позволяющим надеяться на излечение больного. Проведение пред- ( англ. ) и послеоперационной ( англ. ) лучевой или химиотерапии остаётся предметом для дискуссий. Однако, большинство пациентов обращается за медицинской помощью на этапе, когда опухоль является неоперабельной, так как на ранних стадиях заболевание течёт малосимптомно. В этом случае основными методами лечения являются химиотерапия и паллиативная помощь. Продолжаются медицинские исследования для определения эффективности при лечении рака желчных протоков таргетной терапии и фотохимиотерапии.

Содержание

Терминология [ править | править код ]

Синонимами термина холангиокарцинома являются холангиоцеллюлярный рак, холангиогенный рак, [1] а в некоторых работах используют термин опухоль Клацкина. [2] [3]

Первоначально к холангиокарциномомам относили лишь опухоли внутрипеченочных желчный протоков, [4] [5] [6] но затем, учитывая общность происхождения, к холангиокарциномам также стали относить воротные и дистальные внепеченочные опухоли желчных протоков. [7] [8] В отдельных источниках к холангиокарциномах относят также опухоли желчного пузыря, [9] но подобный подход является скорее исключением из правил. Согласно рекомендациям Национальной всеобщей онкологической сети (National Comprehensive Cancer Network) [10] к холангиокарциномомам относятся все опухоли, исходящие из эпителия желчных протоков. [11] [12]

Ряд авторов выделяют отдельно опухоль Клатцкина, карциному пузырного протока, в том числе изолированную карциному Фаррера. [13] Другие авторы считают излишней дополнительную детализацию опухолей желчевыводящих протоков, ставя во главу угла морфологические характеристики опухолей. [1]

Холангиокарцинома, наряду с раком поджелудочной железы, раком желчного пузыря и раком ампулы Фатерова соска, относится к опухолям билиарной зоны.

Эпидемиология [ править | править код ]

Стандартизированные показатели смертности от внутрипеченочной и внепеченочной холангиокарцином у мужчин и женщин в разных странах. Источник: Khan et al., 2002. [14]

Страна Внутрипеченчная (М/Ж) Внепеченчоная (М/Ж)
США 0,60 / 0,43 0,70 / 0,87
Япония 0,23 / 0,10 5,87 / 5,20
Австралия 0,70 / 0,53 0,90 / 1,23
Англия и Уэльс 0,83 / 0,63 0,43 / 0,60
Шотландия 1,17 / 1,00 0,60 / 0,73
Франция 0,27 / 0,20 1,20 / 1,37
Италия 0,13 / 0,13 2,10 / 2,60

Частота встречаемости холангиокарцином составляет менее 2% от всех злокачественных заболеваний. [15] В Европе и Северной Америке частота выявления холангиокарциномы составляет 1—2 человека на 100 000 населения. [16] По данным аутопсии распространённость заболевания составляет от 0,01% до 0,46%. [17] [18] Заболеваемость холангиокарциномой выше в странах, находящихся в эндемичных зонах по отношению к паразитарным инвазиям печени. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где распространён Clonorchis sinensis, доля холангиокарцином составляет 20% от всех первичных опухолей печени. [19] В Японии и Израиле частота возникновения холангиокарцином составляет 5,5 и 7,3 на 100000 населения в год. [1]

Холангиоцеллюлярный рак является болезнью пожилых людей, наибольшее число заболевших приходится на возраст 50 — 70 лет, [20] а пик заболеваемости приходится на восьмую декаду жизни. [21]

Заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, что, возможно, связано с более частой встречаемостью у них первичного склерозирующего холангита, который является одним из факторов риска при развитии холангиокарцином. [22]

В последние 30 лет наблюдается значительный рост частоты возникновения холангиоцеллюлярного рака у пациентов старше 45 лет, что прежде всего, связано с улучшением качества диагностики [14] [23] [24] [25] [26] [27] и ростом числа факторов риска. [28]

Факторы риска [ править | править код ]

У большинства больных с установленным диагнозом холангиокарцинома в анамнезе отсутствуют какие-либо факторы риска. [29] [7] В то же время в литературе встречаются указания на некоторые факторы, которые могут способствовать развитию холангиокарциномы:

  • для Европы и Северной Америки наиболее значимым фактором риска является первичный склерозирующий холангит, [29] который сам часто сочетается с неспецифическим язвенным колитом. [30][31] Исследования показали, что риск развития холангиокарциномы у больных первичным склерозирующим холангитом составляет 10-15%, [32] а при аутопсии холангиоцеллюлярный рак выявляется у 30% таких больных. [33] Временной интервал между началом склерозирующего холангита и появлением злокачественной опухоли варьирует от одного года до 25 лет и более. [7] К другим врождённым и хроническим заболеваниям желчевыводящих путей, увеличивающих риск развития холангиокарциномы относятся: болезнь Кароли и киста общего желчного протока, которые увеличивают риск развития холангиогенного рака на 15%, [34][35] аденомы и множественный папилломатоз гепатикохоледоха, [36] билиодигестивные анастомозы. [2][8] Существуют исследования, показывающие, что в отличие от рака желчного пузыря, желчекаменная болезнь не увеличивает риск развития холангиокарциномы. [37] В то же время, наличие камней непосредственно в желчных протоках, что часто встречается в азиатских странах, увеличивает риск развития холангиоцеллюлярного рака, [12][38][39][40][41] что по всей видимости взаимосвязано с уровнем паразитарной инвазии билиарной зоны в этих странах.
  • для стран Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии ведущим фактором риска развития холангиокарциномы являются инвазии печеночных сосальщиков. Если в Таиланде, Лаосе и Малайзии наиболее часто происходит инвазия Opisthorchis viverrini, то в Японии, Корее и Вьетнаме речь идёт о Clonorchis sinensis. [42][43][44]
  • к другим факторам риска развития холангиокарциномы относятся: синдром Линча, [45][46][47] болезнь Крона, [2] курение, [48][49] воздействие торотраста (диоксида тория), ранее использовавшегося рентгеноконтрастного вещества, [2] дефицит альфа1-антитрипсина [50] . Появились данные о связи холангиокарциномы с хроническими вирусными гепатитами B или С, [51][52][53] и ВИЧ-инфекцией. [28][54]

Патологическая анатомия [ править | править код ]

По своей гистологической структуре холангиоцеллюлярный рак в 90—95% случаев относится к аденокарциномам с различной степенью дифференцировки (преимущественно — высокодифференцированной). Также могут встречаться аденосквамозные, плоскоклеточные, перстневидноклеточные, муцинозные и анапластические раки. [8] [55]

Несмотря на то, что холангиоцеллюлярный рак соответствует молекулярным и гистологическим признакам аденокарциномы, фактический тип клеток, из которых он развивается, неизвестен. Недавно проведённые исследования позволяют предположить, что первоначальные трансформации, приводящие к развитию раку, по всей видимости, начинаются в плюрипотентных стволовых клетках печени. [56] [57] [58] Считается, что развитие холангиокарциномы происходит по тому же пути, что и развитие рака толстой кишки — начинаясь с гиперплазии и метаплазии, через дисплазию, к появлению собственно злокачественной опухоли. [59] Считается, что наличие хронического воспаления и обструкция желчевыводящих путей способствуют развитию холангиокарциномы. [60] [61]

Похожая статья -  Болезни горла и гортани фото у детей

Холангиокарцинома часто развивается на фоне фиброзно- или диспластически-изменённых тканей. В таком случае, если опухоль является высокодифференцированной, при гистологическом исследовании её достаточно трудно отличить от реактивно-изменённого эпителия. К сожалению, на данный момент не существует специфических иммуногистохимических маркеров для верификации холангиоцеллюлярного рака, хотя окрашивание цитокератинами, раковым эмбриональным антигеном и муцином может помочь диагностике. [62]

Классификация [ править | править код ]

По локализации [ править | править код ]

Классификация холангиокарцином по H. Bismuth [63]

Тип Описание
Тип I Опухоль расположена в общем печеночном протоке или общем желчном протоке и не распространяется на соединение правого и левого печеночных протоков
Тип II Опухоль расположена рядом с местом соединения долевых протоков и захватывает конфлюенс
Тип IIIa Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на правый печеночный проток
Тип IIIb Опухоль поражает место соединения обоих печеночных протоков и распространяется на левый печеночный проток
Тип IV Опухоль распространяется на правый и левый печеночные протоки, сегментарные протоки или растёт мультифокально

В зависимости от локализации опухоли холангиоцеллюлярный рак подразделяется на: [7]

  • внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, происходящие из внутрипеченочных желчных протоков. [4] Это опухоли, находящиеся в толще ткани печени и занимающие второе место по частоте после гепатоцеллюлярного рака среди первичных опухолей печени. [7] Они составляют 10—25% всех случаев холангиокарцином, с равной частотой на каждый долевой проток. [1]
  • внепеченчные холангиокарциномы, исходящие из внепеченочных желчных путей, которые, в свою очередь подразделяются на:
  • проксимальные (воротные, гилюсные, опухоли Клацкина[1][7]) холангиокарциномы, располагающиеся в области конфлюенса. [64] Это наиболее частая локализация холангиоцеллюлярного рака — частота поражения желчных протоков в области конфленса составляет 20%, а в проксимальной части общего печеночного протока — 30%. [65][66] В зависимости от отношения опухолей в области слияния долевых протоков H. Bismuth была разработана своя классификация проксимальных холангиокарцином.
  • дистальные холангиокарциномы, исходящие из педиулярной или интрапанктератической части желчных протоков. [7] Часть авторов располагает их от конфлюенса до ампулы Фатерова соска, [7] согласно другим источникам к ним необходимо относить опухоли, локализующиеся в желчных протоках между конфлюенсом и верхней границей поджелудочной железы. [66] Частота опухолей дистальных отделов общего желчного протока 20—25% случаев. [65][66] В свою очередь, иногда эту группу опухолей разделяют на срединные (педикулярные) и дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы, но подобное деление мало оправдано, в связи с отсутствием различий в тактике ведения и прогнозом. [7]

В 5% случаев отмечается мультифокальный рост опухоли. [65] [66]

По структуре [ править | править код ]

По макроскопической структуре, согласно классификации Группы по исследованию рака печени Японии (Liver Cancer Study Group of Japan), внутрипеченочный холангиогенный рак делится на три основных вида: [7]

  • массивный — наиболее частый
  • перипротоков-инфильтрирующий
  • внутрипротоковый — с папиллярным ростом или с формированием опухолевого тромба.

По характеру роста рак желчных протоков подразделяются на: [2]

  • инфильтративный
  • полиповидный
  • экзофитный
  • смешанный.

TNM [ править | править код ]

Другие классификации [ править | править код ]

Клиническая картина [ править | править код ]

Первые симптомы, с которыми сталкивается врач гастроэнтеролог, обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье. Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита. К сожалению, симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

Диагностика [ править | править код ]

Основой диагноза билиарного рака является морфологическое исследование. Биопсия обязательна для подтверждения диагноза при отказе от

хирургического вмешательства и планировании лучевой или химиотерапии,

а также в случаях сомнительной природы стриктур (например, хирургические

вмешательства на протоках в анамнезе, первичный склерозирующий холангит, камни желчных протоков и т.д.). Морфологическая верификация не обязательна при планируемом хирургическом лечении. Решение о выполнении

биопсии или обоснованном отказе от её выполнения должно приниматься на

мультидисциплинарном онкологическом консилиуме.

• Сбор жалоб и анамнеза.

• Врачебный осмотр, оценка общего состояния по шкале ECOG, общеклиническое обследование.

• Лабораторная диагностика: общий и биохимический анализы крови,

определение онкомаркеров СА199, РЭА, АФП (для внутрипеченочного

поражения). Следует учитывать, что уровень СА199 повышается при билиарной обструкции, гепатитах, холелитиазе, муковисцидозе и др.

• МРТ с контрастированием и МРХПГ.

• КТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза с в / в контрастированием.

Дифференциальная диагностика [ править | править код ]

Диагностический поиск при подозрении на рак желчных путей следует

начинать при билиарной обструкции (например, желтухе, изменении печёночных показателей холестатических свойств, расширении протоков при

инструментальных исследованиях) в отсутствие её альтернативного объяснения, например, холедохолитиаза или патологического образования головки

поджелудочной железы. При выявлении несимптомных узловых образований

в печени, в первую очередь, следует исключить метастазы опухолей других

органов, а также доброкачественные и паразитарные образования печени.

Холангиокарциному следует исключать у пациентов с изолированными образованиями печени, выявленными при инструментальных методах обследования

при нормальном уровне АФП, РЭА и СА199

Лечение [ править | править код ]

При неоперабельном или метастатическом процессе, осложнённом желтухой, необходимо обеспечить отток желчи, что улучшает качество жизни

больного и создаёт условия для проведения ХТ. При нарушении желчеотведения более, чем в 25 % случаев ХТ осложняется холангитом, чаще после реконструкции / дренирования / стентирования желчевыводящих путей. Лечение

обострений холангита заключается в ранней антибактериальной терапии

(с учётом антибиотикограммы) при обеспечении адекватного оттока желчи.

Гипербилирубинемия >2–3 ВГН, повышение уровня трансаминаз более, чем

в 5–8 раз, признаки стойкого нарушения белково-синтетической функции печени (альбумин плазмы Прогноз [ править | править код ]

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: